Vasculitis de Jacob Churg y Lotte Strauss. Descripción de 9 casos
 La mayoría de los pacientes fueron tratados con glucocorticoides e inmunosupresores, debiéndose individualizar el tratamiento de cada paciente según el grado de afectación
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VASCULITIS SíNDROME CHURG-STRAUSS ANTICUERPOS ANTICITOPLASMA DE NEUTRóFILO.

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Introducción

El síndrome de Churg-Strauss (SCS) es una vasculitis que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre, caracterizándose clínicamente por afectación predominante del aparato respiratorio, asma y eosinofilia periférica y anatomopatológicamente por la presencia de granulomas y la infiltración tisular por eosinófilos.

Objetivos

En el presente trabajo se detallan las características de una serie de 9 pacientes con SCS diagnosticados en un centro universitario de referencia.

Pacientes y métodos

Estudio retrospectivo: entre 1984 y 2007 se diagnosticaron 9 pacientes con SCS en nuestro centro. De todos ellos se obtuvieron de forma retrospectiva datos epidemiológicos, clínicos, analíticos, estudios anatomopatológicos y tratamiento recibido.

Resultados

De estos 9 pacientes, 7 eran hombres. La edad media en el momento del diagnóstico fue de 51 años (rango 23–76 años). Ocho de los pacientes tenían antecedente de asma bronquial. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron las cutáneas (66%), musculoesqueléticas (66%), del sistema nervioso periférico (55%) y las pulmonares (55%). Todos presentaban eosinofilia periférica. Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) fueron positivos en 6 pacientes (66%), la mayor parte de ellos con patrón perinuclear en inmunofluorescencia (p-ANCA). Todos los pacientes recibieron tratamiento con glucocorticoides y 8 de ellos requirieron, además, tratamiento inmunosupresor, principalmente ciclofosfamida.

Conclusiones

En este trabajo se presentan 9 pacientes diagnosticados de SCS. Las manifestaciones clínicas no difieren de las observadas en el resto de series publicadas. Sin embargo, en esta serie se observa una mayor positividad de ANCA. La mayoría de los pacientes fueron tratados con glucocorticoides e inmunosupresores, debiéndose individualizar el tratamiento de cada paciente según el grado de afectación.

Emma García-Melchor; Sonia Mínguez Blasco; Anna Moltó Revilla; Lourdes Mateo Soria; Susana Holgado Pérez; Alejandro Olivé Marqués

Reumatología Clínica Volumen 06, Número 02, Marzo 2010 - Abril 2010 (acceso al texto completo)

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